Q1：什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3～5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50～70岁之间,男女比例～2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
什么是特发性肺纤维化?通过以上的讲解,想必朋友们已经知道什么是特发性肺纤维化了吧。祝你的姥姥早日恢复健康。
Q2：特发性肺纤维化是什么病？
一般不会传染，说白了就是肺的一种自我修复
胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异，但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
Q3：什么是特发性肺纤维化肺炎？用什么药好？
间质性肺炎包括肺泡间隔淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,伴Ⅱ型肺泡细胞增生.纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成,尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位),它通常位于肺泡内.蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成,经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填,粘液中有中性粒细胞积聚. 特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。那么肺纤维化如何诊断呢？ 特发性肺间质纤维化的确诊依据为经胸腔镜或开胸肺活检作出病理的诊断。但在病情危重，不适于作肺活检时，临床根据病史，体征，胸片，胸部CT作出正确诊断以便及时治疗还是很有必要的。 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。 6.本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。 7. 支气管肺泡灌洗：应用纤维支气管镜进行肺叶、肺段选择性局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放介质或其它与肺泡炎有关物质，可能对局部炎症和免疫情况作出判断，为诊断和治疗提供资料。温*肾*清8肺8汤中的有效成分可以将被杀灭的肺毒充分排除体外，清除长期淤阻在肺部毛细血管的沉积物，通畅肺部血管，使肺部供血供氧功能得到增强，彻底改善肺部内环境。
